La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es un defecto en el cuerpo calloso, es decir, la estructura que conecta los dos hemisferios cerebrales, debido a una alteración durante el desarrollo embrionario por la cual éste está parcial o completamente ausente.
La ACC puede darse de manera aislada o junto a otras anomalías cerebrales como la malformación de Arnold-Chiari, el Síndrome de Dandy-Walker, el Síndrome de Andermann, la esquizencefalia y la holoprosencefalia. En el caso de las niñas se puede desarrollar el Síndrome de Aicardi que provoca retraso mental grave, convulsiones, anomalías en las vértebras y lesiones de la retina. La ACC también puede estar relacionada con malformaciones en otras partes del cuerpo, como defectos de la línea media facial.
¿Qué causa la agenesia del cuerpo calloso?
Actualmente no se ha determinado una única causa para esta patología, sino que puede asociarse a varias circunstancias:
- Se ha encontrado mayor incidencia en algunas condiciones genéticas como en la trisomía 8 y la trisomía 18.
- Condiciones ambientales (síndrome de alcoholismo fetal), virus o bacterias que aparecen en un momento crítico del desarrollo embrionario.
- Un efecto secundario a otro evento neurológico como un quiste que bloquea el desarrollo del cuerpo calloso.
- Diversas anomalías cerebrales congénitas como: lipomas del cuerpo calloso, quistes interhemisféricos, defectos de migración neuronal, parálisis cerebrales, síndromes convulsivos y alteraciones sensoriales.
¿Qué características pueden aparecer en quienes lo padecen?
Esta patología puede ser asintomática y sólo poder detectarse mediante algunos tests neurológicos específicos, o, por el contrario, presentar algunas de las siguientes características:
- Retraso generalizado en el desarrollo en cuanto a las conductas que se espera que tenga un niño de su edad en áreas motora, de coordinación, equilibrio, tono muscular y lenguaje.
- Cociente intelectual menor de lo normal.
- Problemas para succionar y masticar la comida.
- Convulsiones y/o espasticidad.
- Dificultades en el control de esfínteres, el cual si se logra es hacia los 6 o 7 años.
- Problemas visuales. Pueden presentar ceguera desigual y obstrucción de las vías lagrimales.
- Dificultad para sentir la temperatura de cuerpos extraños. Esto puede provocar heridas en sus cuerpos.
- Dificultades en el aprendizaje. Muestran poca colaboración y atención ante las distintas actividades.
- Rasgos faciales: Raíz nasal ancha, filtrum largo, paladar ojival y hendiduras palpebrales pequeñas.
- Hidrocefalia.
- Macrocefalia.
- Alta tolerancia al dolor. Esto le puede provocar distintos daños físicos y que se exponga a riesgos potenciales.
- Dificultad en la comunicación. Ausencia de habilidades verbales o dificultad de expresarse con coherencia, así como en la organización del pensamiento. Suelen tener el lenguaje comprensivo más desarrollado que el lenguaje expresivo.
Estas características no se presentan por igual en todas las personas y, tampoco con la misma gravedad, sino que pueden oscilar entre la sutileza y la mayor gravedad, lo cual va a depender, en parte, de si hay otra patología cerebral asociada.
Cómo trabajar con la agenesia del cuerpo calloso
Es importante abordar esta patología desde la neuropsicología. Es fundamental trabajar el entrenamiento en habilidades sociales, y las habilidades motoras. Lo ideal es realizar el tratamiento siguiendo procedimientos de forma clara y estructurada. Quienes sufren esta patología aprenden mejor siguiendo rutinas y mediante la repetición.
Es muy útil en estos casos la terapia ocupacional, especialmente si participan los padres como co-terapeutas.
Referencias:
Agenesia del cuerpo calloso. Recuperado el 19 de septiembre de 2017 de: https://es.wikipedia.org/wiki/Agenesia_del_cuerpo_calloso
Agenesia del cuerpo calloso. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Recuperado el 19 de septiembre de 2017 de: https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/agenesia_del_cuerpo_calloso.htm 09/09/17
Agenesia del cuerpo calloso. T. Gonçalves-Ferreira a, C. Sousa-Guarda b, J.P. Oliveira-Monteiro, M.J. Carmo-Fonseca, P. Filipe-Saraiva a, A. Goulão-Constâncio REVISTA DE NEUROLOGÍA 2003; 36 (8): 701-706